儿童郎格汉斯组织细胞增生症，目前认为是一种免疫失调性疾病。由于这个病变化多样，轻重悬殊，治疗方案应该根据临床分型和分级而定。药物治疗包括化学治疗和免疫治疗。近年来由于化学药物的综合治疗措施的进展，本病尤其是重症患者的预后大为改观，由于本病不是恶性细胞的浸润，目前多不主张强化疗方案，以避免严重的毒副反应。常用的化学治疗药物有泼尼松、长春新碱、环磷酰胺等。免疫治疗适用于病情严重的3、4级病儿，在化疗的同时，可以加用胸腺肽、环孢菌素A，对于减少化疗的毒副反应、改善免疫功能有一定的作用。放射治疗适用于病变广泛或者病变部位不能手术的。手术治疗适用于小于5岁，可以采用手术加化疗，或者单用化疗的治疗方法。其他治疗包括控制感染、加强支持治疗。