新生儿胆汁淤积症是由各种原因引起的肝细胞和毛细胆管分泌功能障碍或胆管病变，导致胆汁排泄减少或缺乏。病因复杂，愈后不一，对于一些起病急、病情重、愈后差的患儿保守及普通外科手术治疗效果欠佳，而肝脏移植使其获得了长期生存的机会。

　　根据累积部位不同，分为肝内和肝外两大类，肝内疾病主要包括持续性肝内胆汁淤积、肝动脉发育不良、特发性新生儿肝炎；肝外疾病主要包括胆道闭锁、胆道结构异常以及肿瘤等，此外，还有代谢性或内分泌疾病等。