原发性胆汁性肝硬化，是一种自身免疫性疾病，常和类风湿性关节炎、干燥综合征等疾病并存。目前，对于原发性胆汁性肝硬化，仍没有根治性的治疗方法，主要是以对症支持治疗为主。饮食上应当以清淡、易消化饮食为主，腹水较多的患者，还应当注意限制钠盐的摄入。出现肝性脑病的患者，还应当注意限制蛋白的摄入，以优质的植物蛋白为主。临床上主要应用的药物是熊去氧胆酸，而且可以减轻肝脏损害以及减轻胆汁的淤积。目前，糖皮质激素和免疫制剂并不推荐使用，主要是效果欠佳，而且副作用较大。瘙痒症状明显时，可以考虑应用苯海拉明、消胆胺或者氢氧化铝；骨质疏松明显时，可以肌注维生素D；凝血机制障碍时，可以选用维生素K1。对于晚期肝硬化的患者，肝移植是唯一有效的治疗手段。