角膜改变：Fuchs内皮营养不良具有角膜中央后部典型碎银状外貌，通常称为corneaguttata。Fuchs内皮营养不良(Fuchsendothelialdystrophy),又叫滴状角膜(corneaguttata)，是一种常见现象，随年龄其发生率显著增加。许多滴状角膜患者，角膜其他方面表现正常且不影响视力。少数患者发生角膜基质和上皮水肿，可引起视力显著减退。容易混淆的症状有哪些呢？

　　1、ICE综合征

　　在于Fuchs内皮营养不良是双侧发病，完全没有ICE综合征的房角及虹膜改变。

　　2、PPMD

　　在于Fuchs内皮营养不良很少见有桥样虹膜角膜粘连、虹膜改变及PPMD特有的角膜后部不规则改变。

　　Fuchs内皮营养不良具有角膜中央后部典型碎银状外貌，通常称为“corneaguttata”。临床病程通常10～20年，可分3期。在第1期中，患者无症状，角膜后面中央部有分布不规则的点状赘生物及尘埃状色素小点。其后，后弹力层可呈灰色并加厚。第2期，角膜基质及上皮发生水肿，患者视物不清，并有耀眼感。基质水肿起初出现于后弹力层前方及紧靠前弹力层处，之后全部基质逐渐呈毛玻璃状，且在肿胀中出现含液体的裂隙，使后弹力层形成皱褶。上皮水肿起初使角膜表面呈猪皮状或似洒满小水滴，后逐渐形成大卵圆形或弯曲的上皮下大泡，破裂时引起发作性疼痛。由于基质变混及不规则散光，视力急剧减退。睡醒时视力尤差，因睡眠中泪液挥发减少使其渗透性降低，以致角膜水肿增加。第3期，上皮下结缔组织出现，同时上皮水肿减少，视力尽管已极差降至仅辨手动，但自觉较前舒服。此期可出现一些并发症，例如上皮脱落、微生物所致溃疡、周边部新生血管及眼压升高。

　　裂隙灯下检查角膜病变始于中央部，渐向周边扩展。从角膜后方至前方可出现下列改变：角膜点状变性，后弹力层增厚并起皱;内皮色素沉着;基质水肿，出现上皮下结缔组织和周边部表层新生血管;上皮水肿及大泡。突出的改变为角膜后部中央呈银箔样(beatensilver)外观变性，改变类似ICE综合征所见，但较粗糙。最显著的病理组织学改变位于后弹力层后方，内皮细胞产生新的胶原组织，临床上表现为后弹力层增厚。后弹力层与新生的胶原组织形成多板层结构，以PAS染色后呈现浓淡相间的层次，并产生临床所见灰色盘旋状图案。

　　Fuchs内皮上皮营养不良可伴有两种类型青光眼：开角型青光眼和闭角型青光眼，估计发病率占10%～15%。其开角青光眼发生机制可能与小梁内皮网受累有关。浅前房和Fuchs营养不良时角膜实质逐渐增厚，导致虹膜角膜角完全关闭，而发生急性闭角型青光眼。许多病例，房角关闭发生在角膜水肿发生之前。这些病例青光眼的机制与远视眼和浅前房有关，同时可能与Fuchs营养不良具有某些联系。在青光眼发生机制上，Fuchs营养不良与ICE综合征不同。